神經內分泌腫瘤（NeuroendocrineTumors，NETs）是一類源自神經內分泌細胞的異常增生物。這些細胞分布在全身各處，包括消化系統、肺臟、胰臟和其他內分泌腺體，並具有釋放激素和神經傳導物質的功能。NETs的特徵在於其能分泌多種激素，如胰島素、胃泌素、血清素等，導致臨床表現多樣。因症狀並不典型及表現多樣，所以不容易早期發現，在台灣，神經內分泌腫瘤並不多見，發生率約每十萬人3.16例。
NETs根據其起源部位，可分為胰腺神經內分泌腫瘤（PanNETs）、胃腸道神經內分泌腫瘤（GINETs）及肺神經內分泌腫瘤還有其他部位。另根據其分化程度進行分類為高分化神經內分泌腫瘤（低度惡性），通常生長較慢，預後較好；及低分化神經內分泌腫瘤（高度惡性)，生長迅速，惡性程度高，預後較差。
NETs的臨床表現取決於腫瘤的位置、大小和分泌的激素類型。常見症狀包括，消化系統症狀：如腹痛、腹瀉、噁心和嘔吐；內分泌症狀：如低血糖（胰島素瘤）、胃酸過多（胃泌素瘤）、皮膚潮紅和腹瀉（類癌綜合徵）；非特異性症狀：如體重減輕、疲勞和食慾不振。NETs的診斷通常包括影像學檢查，如CT、MRI、PET-CT等，以確定腫瘤的大小和位置。內分泌學檢查來測定血液和尿液中的激素水平，如血清素、胰島素、胃泌素等。最後透過病理組織切片確診，並根據細胞形態和標記物進行分型。
NETs的治療策略主要因腫瘤的類型、分期、位置和患者的整體健康狀況而異。主要治療方法包括：
1.手術：對於早期NETs，手術切除是首選治療方法，目標是完全切除腫瘤。對於晚期或轉移性腫瘤，姑息性手術可用於減少腫瘤負荷，緩解症狀。
2.藥物治療：
●生長抑素類似物：如Octreotide和Lanreotide，主要用於控制症狀和減慢腫瘤生長。
●標靶治療：如Everolimus和Sunitinib
●化學治療：主要對於低分化、高度惡性的NETs有效。
3.放射性核素治療（Peptidereceptorradionuclidetherapy，PRRT）：為目前最新治療方式，使用放射性標記的生長抑素類似物，如177Lu-DOTATATE，針對腫瘤細胞進行放射性破壞。
總之，神經內分泌腫瘤是一類異質性很強的腫瘤，臨床表現多樣，診斷和治療需要多科協同合作。早期診斷和個體化治療是改善預後的關鍵。隨著診斷技術和治療手段的進步，NETs的治療效果有望進一步提升。
（作者為臺中榮/總腫瘤內科主治醫師 林欣辰)
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